第四季 第四集
sat may 16 18:55:53 cst 2015
急性白血病时，由于骨髓和其他造血组织中大量白血病细胞增生积聚，使骨髓正常增殖受到抑制，导致外周血细胞减少（红细胞减少，血小板减少，白细胞例外性升高）。并可浸润其他器官组织，如肝脾淋巴结等。
fab将急性白血病分为急淋白血病（all）和急粒白血病（aml）。
急性白血病贫血的原因是红系增殖受白血病细胞的干扰，再障贫血的原因是骨髓造血功能衰竭，缺铁性贫血的原因是造血原材料（fe2+）的缺乏，肾性贫血的原因是红细胞生成素（epo）的缺乏。
急性白血病最有价值的诊断依据是――骨髓中原始细胞占有核细胞的比例≥30%。
骨髓增生异常综合症的诊断标准为――骨髓中原始细胞占有核细胞的比例＜30%。
急性白血病最有价值的临床表现是――贫血，出血，感染+肝脾肿大。
再障最有价值的临床表现是――贫血，出血，感染（无肝脾肿大）。
过氧化物酶阴性见于急淋白血病，阳性见于急单白血病，强阳性见于急粒白血病。糖原染色成块见于急淋白血病。非特异性酯酶阳性，能被naf抑制＞50%，见于急单白血病， auer小体阴性见于急淋白血病。（附： fab分型raeb-t型的诊断标准为：外周血原始细胞≥5%，骨髓原始细胞比例20%-30%，或幼粒细胞出现auer小体，以上三项满足其中一项，即可诊断为reab-t型。）
中性粒细胞碱性磷酸酶（nap）增高见于急淋，急单，慢性白血病急性变，再障，类白血病反应（明显增高），严重化脓性感染，原发性血小板增多症，骨髓纤维化，真性红细胞增多症。
中性粒细胞碱性磷酸酶（nap）降低见于急粒，慢粒，阵发性睡眠型血红蛋白尿，单纯性病毒性感染，系统性红斑狼疮。
白血病分型趣味助记词：白门英勇七虎将，粒系好汉永流芳。三郎血性反维甲，五郎氟化酯酶阳。贫血出血和感染，胸骨淋巴脑中糖。奥氏小体过氧酶，急粒慢粒红狼疮。中性碱酶有时阳，淋白类白又再障。春泥护林红糖粒，中枢甲氨早幼酸，慢粒大屁（脾）升白旗，羟基脲尿废（费）城墙。
白细胞淤滞症是指当循环血液中白细胞数＞200*10 9/l，可产生白细胞淤滞症，表现为呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝，言语不清，颅内出血等。当白细胞＞100*10 9/l时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，（m3型不首选），同时给以化疗和水化。
急性淋巴细胞白血病的诱导缓解化疗方案有vp，dvp，dvlp方案，缓解后治疗有高剂量阿糖胞苷和高剂量甲氨蝶呤。
急性粒细胞白血病的诱导缓解化疗方案有da方案，ha方案，atra方案，缓解后治疗有高剂量阿糖胞苷和造血干细胞移植。
急淋的复发：
概念――复发是指白细胞患者完全缓解后，身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在完全缓解后2年内发生。复发部位――骨髓（最常见）+髓外（多见于中枢神经系统和睾丸）
治疗原则――由于单纯髓外复发者多能同时检出骨髓微小残留病灶，患者会随之出现血液病学复发，因此对髓外局部治疗的同时，需进行全身化疗。
化疗完全缓解的指征：
1、白血病的症状和体征完全消失。
2、外周血中中性粒细胞的绝对数≥1.5*10 9/l，白细胞分类中无白血病细胞。
3、骨髓中原始例1型+2型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，m3型原粒+早幼粒≤5%，无auer小体，红细胞和巨核细胞系列正常，无髓外白血病。
4、理想的完全缓解为初诊时免疫学，细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。
我们知道，急性白血病的典型临床表现为贫血，感染，出血，肝脾淋巴结重大，对应的实验室检查提示血红蛋白减少，白细胞显著升高，血小板减少，骨髓原始细胞＞30%。而今天将要介绍的白血病，同样表现为贫血，感染，出血，同时表现出脾脏重度肿大，对应的实验室检查提示血红蛋白减少，白细胞显著升高，血小板减少，nap阴性，粒细胞比例增高。这便是传说中的慢性粒细胞白血病。
费城染色体呈强阳性是本病又一典型临床表现，另外急性粒细胞白血病，成人急性淋巴细胞白血病，儿童急性淋巴细胞白血病也可呈现出费城染色体阳性的实验室检查。而慢性淋巴细胞白血病则表现为阴性。
在现今医学界，治疗慢性粒细胞白血病的首选药物是羟基脲。
而与之相对的慢性淋巴细胞白血病则表现为浅表淋巴结肿大，首选药物为苯丁酸氮芥。
本病鉴别诊断有血吸虫病，慢性疟疾，黑热病，肝硬化，脾亢等同样可表现为脾肿大的病种，另外应与类白血病反应相鉴别，后者白细胞可增高，nap强阳性，费城染色体及bcr-abl融合基因阴性。血小板和血红蛋白大多正常。同时还应与骨髓纤维化相鉴别，后者脾显著肿大，白细胞增多，并出现幼粒细胞，易与慢粒混淆，但骨髓纤维化nap阳性，费城染色体及bcr-abl融合基因阴性。骨髓活检网状纤维染色阳性。
急性白血病时，由于骨髓和其他造血组织中大量白血病细胞增生积聚，使骨髓正常增殖受到抑制，导致外周血细胞减少（红细胞减少，血小板减少，白细胞例外性升高）。并可浸润其他器官组织，如肝脾淋巴结等。
fab将急性白血病分为急淋白血病（all）和急粒白血病（aml）。
急性白血病贫血的原因是红系增殖受白血病细胞的干扰，再障贫血的原因是骨髓造血功能衰竭，缺铁性贫血的原因是造血原材料（fe2+）的缺乏，肾性贫血的原因是红细胞生成素（epo）的缺乏。
急性白血病最有价值的诊断依据是――骨髓中原始细胞占有核细胞的比例≥30%。
骨髓增生异常综合症的诊断标准为――骨髓中原始细胞占有核细胞的比例＜30%。
急性白血病最有价值的临床表现是――贫血，出血，感染+肝脾肿大。
再障最有价值的临床表现是――贫血，出血，感染（无肝脾肿大）。
过氧化物酶阴性见于急淋白血病，阳性见于急单白血病，强阳性见于急粒白血病。糖原染色成块见于急淋白血病。非特异性酯酶阳性，能被naf抑制＞50%，见于急单白血病， auer小体阴性见于急淋白血病。（附： fab分型raeb-t型的诊断标准为：外周血原始细胞≥5%，骨髓原始细胞比例20%-30%，或幼粒细胞出现auer小体，以上三项满足其中一项，即可诊断为reab-t型。）
中性粒细胞碱性磷酸酶（nap）增高见于急淋，急单，慢性白血病急性变，再障，类白血病反应（明显增高），严重化脓性感染，原发性血小板增多症，骨髓纤维化，真性红细胞增多症。
中性粒细胞碱性磷酸酶（nap）降低见于急粒，慢粒，阵发性睡眠型血红蛋白尿，单纯性病毒性感染，系统性红斑狼疮。
白血病分型趣味助记词：白门英勇七虎将，粒系好汉永流芳。三郎血性反维甲，五郎氟化酯酶阳。贫血出血和感染，胸骨淋巴脑中糖。奥氏小体过氧酶，急粒慢粒红狼疮。中性碱酶有时阳，淋白类白又再障。春泥护林红糖粒，中枢甲氨早幼酸，慢粒大屁（脾）升白旗，羟基脲尿废（费）城墙。
白细胞淤滞症是指当循环血液中白细胞数＞200*10 9/l，可产生白细胞淤滞症，表现为呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝，言语不清，颅内出血等。当白细胞＞100*10 9/l时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，（m3型不首选），同时给以化疗和水化。
急性淋巴细胞白血病的诱导缓解化疗方案有vp，dvp，dvlp方案，缓解后治疗有高剂量阿糖胞苷和高剂量甲氨蝶呤。
急性粒细胞白血病的诱导缓解化疗方案有da方案，ha方案，atra方案，缓解后治疗有高剂量阿糖胞苷和造血干细胞移植。
急淋的复发：
概念――复发是指白细胞患者完全缓解后，身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在完全缓解后2年内发生。复发部位――骨髓（最常见）+髓外（多见于中枢神经系统和睾丸）
治疗原则――由于单纯髓外复发者多能同时检出骨髓微小残留病灶，患者会随之出现血液病学复发，因此对髓外局部治疗的同时，需进行全身化疗。
化疗完全缓解的指征：
1、白血病的症状和体征完全消失。
2、外周血中中性粒细胞的绝对数≥1.5*10 9/l，白细胞分类中无白血病细胞。
3、骨髓中原始例1型+2型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%，m3型原粒+早幼粒≤5%，无auer小体，红细胞和巨核细胞系列正常，无髓外白血病。
4、理想的完全缓解为初诊时免疫学，细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。
我们知道，急性白血病的典型临床表现为贫血，感染，出血，肝脾淋巴结重大，对应的实验室检查提示血红蛋白减少，白细胞显著升高，血小板减少，骨髓原始细胞＞30%。而今天将要介绍的白血病，同样表现为贫血，感染，出血，同时表现出脾脏重度肿大，对应的实验室检查提示血红蛋白减少，白细胞显著升高，血小板减少，nap阴性，粒细胞比例增高。这便是传说中的慢性粒细胞白血病。
费城染色体呈强阳性是本病又一典型临床表现，另外急性粒细胞白血病，成人急性淋巴细胞白血病，儿童急性淋巴细胞白血病也可呈现出费城染色体阳性的实验室检查。而慢性淋巴细胞白血病则表现为阴性。
在现今医学界，治疗慢性粒细胞白血病的首选药物是羟基脲。
而与之相对的慢性淋巴细胞白血病则表现为浅表淋巴结肿大，首选药物为苯丁酸氮芥。
本病鉴别诊断有血吸虫病，慢性疟疾，黑热病，肝硬化，脾亢等同样可表现为脾肿大的病种，另外应与类白血病反应相鉴别，后者白细胞可增高，nap强阳性，费城染色体及bcr-abl融合基因阴性。血小板和血红蛋白大多正常。同时还应与骨髓纤维化相鉴别，后者脾显著肿大，白细胞增多，并出现幼粒细胞，易与慢粒混淆，但骨髓纤维化nap阳性，费城染色体及bcr-abl融合基因阴性。骨髓活检网状纤维染色阳性。