第四季 第二集
fri may 15 12:52:37 cst 2015
我们知道，江湖上用“小板100凝原3，纤维蛋白一块五，3p阳性见碎红，二聚阳性部分10”来简单记忆dic的诊断标准。而另外一种出血性疾病便是今天将要谈到的特发性血小板减少性紫癜（itp），这也是甲亢的并发症之一。
本病的病因为感染，免疫因素，脾及其他因素。急性特发性血小板减少性紫癜病前2周有上呼吸道感染，慢性特发性血小板减少性紫癜患者常因感染而致病前加重。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核细胞吞噬系统过度吞噬破坏是本病发病的主要机制。脾是自身抗体产生的部位，也是血小板破坏的重要场所。另外，本病发病可能与雌激素有关。（附：病前有“上感”史――过敏性紫癜，急性特发性血小板减少性紫癜，亚急性甲状腺炎，病毒性心肌炎，急性肾炎）
特发性血小板减少性紫癜是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。其临床特点为：1、广泛皮肤黏膜及内脏出血 2、外周血中血小板减少 3、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，骨髓巨核细胞数增多 4、血小板生存时间缩短 5、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现。
本病的治疗方面：
1、糖皮质激素：为首选治疗，妊娠期不宜应用，因可引起子痫和精神症状。
2、脾切除：适应症：1、正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3-6月 2、糖皮质激素维持量＞30mg/d 3、有糖皮质激素使用禁忌症 4、51cr扫描脾区放射指数增高。禁忌症：1、年龄小于2岁。2、妊娠期 3、因其他疾病不能耐受手术。
3、免疫抑制剂：常用药物有长春新碱（最常用），环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素等。
4、紧急处理：血小板输注，静脉注射免疫球蛋白，血浆置换，大剂量泼尼松龙
5、其他治疗：雄激素（达那唑），氨肽素
而另外一种出血性疾病便是今天将要谈到的过敏性紫癜，结合前面的知识，我们知道，这过敏性紫癜是继发性肾病综合征，继发性急进性肾小球肾炎的重要诱因。
过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜，粘膜及某些器官出血。
多数患者发病前1-3周有上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。
本病实验室检查方面：
1、毛细血管脆性检查：半数以上阳性。2、尿常规检查：肾性或混合性可有血尿，蛋白尿，管型尿。3、血小板计数，功能及凝血相关检查：除出血时间（bt）延长外，其他均正常。4、肾功能：肾性或合并肾性表现的混合性，可有肾功能受损的表现。
本病治疗方面：
1、消除致病因素。2、一般治疗：抗组胺药，改善血管通透性药物（vc）等。3、糖皮质激素：可抑制抗原抗体反应，减轻炎症渗出，改善血管通透性。4、免疫抑制剂：用于上述治疗效果不佳，短期内反复发作者。5、抗凝治疗：适用于肾性患者。
我们知道，过敏性紫癜是继发性肾病综合征和继发性急进性肾小球肾炎的重要诱因之一，而两者起病的另外一个重要诱因便是今天将要谈到的新病种，名曰系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮（sle）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
江湖上流传着本病的诊断标准趣味记忆词：面颊红斑盘状斑，日光过敏关节炎，心包炎症狼疮肺，口腔溃疡肾病变，血液系统四减少，精神症状非可见，免疫标志细测定，活动基因玩性虐。其中>=4项，在除外感染，肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断本病。其中免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。
检查上有一般的血尿常规检测血液系统和肾受损情况，自身抗体测定（抗核抗体谱，抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体），补体低下（ch50，c3，c4），皮肤狼疮带试验，肾活检病理以及影像检查。
免疫学检查
1.自身抗体
（1）抗核抗体 ana 阳性率高，特异性低。
（2）抗双链 dna（dsdna）抗体 特异性达 95%，敏感性70%，与病情活动有关。
（3）抗 sm抗体 sle的标记性抗体，特异最强，特异性达 99%。
累及至少 4 个系统 -----系统性红斑狼疮；
红斑 ------系统性红斑狼疮；
上面三个抗体中出现一个 -----系统性红斑狼疮；
免疫学检查在sle 诊断中的意义
自身抗体
抗sm抗体：标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关。
抗双链dna（dsdna）抗体：重要抗体，与疾病活动性密切相关。
抗核抗体（ana）：见于几乎所有患者，但特异性低。
抗rnp抗体：与雷诺现象有关。
抗ssa抗体：与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。
抗磷脂抗体：包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。与抗磷脂抗体综合征有关。
补体
总补体以及补体c3、c4：有助于诊断，且提示疾病活动
治疗上有糖皮质激素，免疫抑制剂，静脉注射大剂量免疫球蛋白（ivig），控制并发症及对症治疗，一般治疗，血浆置换，人造血干细胞移植和生物制剂。
我们知道，江湖上用“小板100凝原3，纤维蛋白一块五，3p阳性见碎红，二聚阳性部分10”来简单记忆dic的诊断标准。而另外一种出血性疾病便是今天将要谈到的特发性血小板减少性紫癜（itp），这也是甲亢的并发症之一。
本病的病因为感染，免疫因素，脾及其他因素。急性特发性血小板减少性紫癜病前2周有上呼吸道感染，慢性特发性血小板减少性紫癜患者常因感染而致病前加重。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核细胞吞噬系统过度吞噬破坏是本病发病的主要机制。脾是自身抗体产生的部位，也是血小板破坏的重要场所。另外，本病发病可能与雌激素有关。（附：病前有“上感”史――过敏性紫癜，急性特发性血小板减少性紫癜，亚急性甲状腺炎，病毒性心肌炎，急性肾炎）
特发性血小板减少性紫癜是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。其临床特点为：1、广泛皮肤黏膜及内脏出血 2、外周血中血小板减少 3、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，骨髓巨核细胞数增多 4、血小板生存时间缩短 5、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现。
本病的治疗方面：
1、糖皮质激素：为首选治疗，妊娠期不宜应用，因可引起子痫和精神症状。
2、脾切除：适应症：1、正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3-6月 2、糖皮质激素维持量＞30mg/d 3、有糖皮质激素使用禁忌症 4、51cr扫描脾区放射指数增高。禁忌症：1、年龄小于2岁。2、妊娠期 3、因其他疾病不能耐受手术。
3、免疫抑制剂：常用药物有长春新碱（最常用），环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素等。
4、紧急处理：血小板输注，静脉注射免疫球蛋白，血浆置换，大剂量泼尼松龙
5、其他治疗：雄激素（达那唑），氨肽素
而另外一种出血性疾病便是今天将要谈到的过敏性紫癜，结合前面的知识，我们知道，这过敏性紫癜是继发性肾病综合征，继发性急进性肾小球肾炎的重要诱因。
过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜，粘膜及某些器官出血。
多数患者发病前1-3周有上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。
本病实验室检查方面：
1、毛细血管脆性检查：半数以上阳性。2、尿常规检查：肾性或混合性可有血尿，蛋白尿，管型尿。3、血小板计数，功能及凝血相关检查：除出血时间（bt）延长外，其他均正常。4、肾功能：肾性或合并肾性表现的混合性，可有肾功能受损的表现。
本病治疗方面：
1、消除致病因素。2、一般治疗：抗组胺药，改善血管通透性药物（vc）等。3、糖皮质激素：可抑制抗原抗体反应，减轻炎症渗出，改善血管通透性。4、免疫抑制剂：用于上述治疗效果不佳，短期内反复发作者。5、抗凝治疗：适用于肾性患者。
我们知道，过敏性紫癜是继发性肾病综合征和继发性急进性肾小球肾炎的重要诱因之一，而两者起病的另外一个重要诱因便是今天将要谈到的新病种，名曰系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮（sle）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
江湖上流传着本病的诊断标准趣味记忆词：面颊红斑盘状斑，日光过敏关节炎，心包炎症狼疮肺，口腔溃疡肾病变，血液系统四减少，精神症状非可见，免疫标志细测定，活动基因玩性虐。其中>=4项，在除外感染，肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断本病。其中免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。
检查上有一般的血尿常规检测血液系统和肾受损情况，自身抗体测定（抗核抗体谱，抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体），补体低下（ch50，c3，c4），皮肤狼疮带试验，肾活检病理以及影像检查。
免疫学检查
1.自身抗体
（1）抗核抗体 ana 阳性率高，特异性低。
（2）抗双链 dna（dsdna）抗体 特异性达 95%，敏感性70%，与病情活动有关。
（3）抗 sm抗体 sle的标记性抗体，特异最强，特异性达 99%。
累及至少 4 个系统 -----系统性红斑狼疮；
红斑 ------系统性红斑狼疮；
上面三个抗体中出现一个 -----系统性红斑狼疮；
免疫学检查在sle 诊断中的意义
自身抗体
抗sm抗体：标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关。
抗双链dna（dsdna）抗体：重要抗体，与疾病活动性密切相关。
抗核抗体（ana）：见于几乎所有患者，但特异性低。
抗rnp抗体：与雷诺现象有关。
抗ssa抗体：与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。
抗磷脂抗体：包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。与抗磷脂抗体综合征有关。
补体
总补体以及补体c3、c4：有助于诊断，且提示疾病活动
治疗上有糖皮质激素，免疫抑制剂，静脉注射大剂量免疫球蛋白（ivig），控制并发症及对症治疗，一般治疗，血浆置换，人造血干细胞移植和生物制剂。