第三季 第十集
sat may 09 22:11:50 cst 2015
苯丙酮尿症（pku）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（pa）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状（肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。）、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（pah）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需pah外，还必须有四氢生物蝶呤（bh4）作为辅酶参与。两种酶的缺失所产生的的病变分别称作典型苯丙酮尿症和非典型苯丙酮尿症。
我们知道，儿科里将自脐带结扎之产后28天前的时期称为新生儿期，此期筛查苯丙酮尿症采用guthrie细菌生长抑制试验。出生后至1岁的时期称为婴儿期，较大婴儿和儿童的筛查苯丙酮尿症采用尿三氯化铁试验和二硝基苯肼试验。另外，尿蝶呤分析应用于鉴别三种非典型苯丙酮尿症。
本病治疗方面，主要为低苯丙氨酸饮食，30～50mg/（kg・d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/l（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。而bh4、5-羟色胺和l-dop主要用于bh4缺乏型pku，除饮食控制外，需给予此类药物。
小彬和青枝的感情一直很好，闲暇之余喜欢一起看都市爱情片，这次看的是《金太狼的幸福生活》电影版，改编自高人气热播电视剧《金太狼的幸福生活》。金太狼（王雷饰）拥有一份令全天下男人羡慕嫉妒恨的职业，他是一名妇科医生，然而闷骚男金太狼却渴望拥有一份属于自己的爱情，过上幸福和性福的生活。
剧中谈到的宫颈癌是最常见的妇科恶性肿瘤。高危型hpv持续感染是宫颈癌的主要危险因素。 宫颈刮片细胞学检查是宫颈癌筛查的主要方法。宫颈和宫颈管活组织检查：为确诊宫颈癌及宫颈癌前病变的可靠依据。宫颈浸润癌以鳞状细胞癌最多见。
症状
（1）**流血 早期多为接触性出血；中晚期为不规则**流血。
（2）**排液 白色或血性，水样或米泔状，有腥臭。晚期患者有大量米汤样或脓性恶臭白带。
（3）晚期症状 根据癌灶累及范围出现不同的继发性症状。癌肿压迫或累及输尿管时，可引起输尿管梗阻、肾盂积水及尿毒症；晚期可有贫血、恶病质等全身衰竭症状。
转移途径
主要为直接蔓延及淋巴转移，血行转移较少见。
关于宫颈癌的临床分期，江湖上流传着这样的助记词：宫颈为1盆壁2，达盆为3远移4，浅为a，深为b。
治疗方案： 根据临床分期、患者年龄、生育要求、全身情况、医疗技术水平及设备条件等综合考虑制定适当的个体化治疗方案。采用以手术和放疗为主、化疗为辅的综合治疗方案。
我们知道，前壁心肌梗死常发生室性心律失常，尤以室性早搏多发，而下壁心肌梗死常发生房室传导阻滞，江湖传言，
下水道阻塞， 指的就是下壁心肌梗死，房早引起不完全代偿间歇，室早引起完全性代偿间歇。其中室性早搏的心电图特征如下：
(一) 提前发生的qrs波群，时限通常超过0.12s、宽阔畸形，st段与t波的方向与qrs波群主波方向相反。
p波是老婆，qrs是老公，i度就是老公天天晚回家但时间固定，ii度i型就是老公回家越来越晚，偶尔不回家，老婆一着急又按时回，然后又越来越晚，ii度ii型是老公没规律的偶尔不回家，iii度就离婚各过各的啦。房颤就是老婆更年期一天到晚发神经老公吓的经常不敢回家且没规律，室颤就是老婆跑了老公随便乱过日子了，室早就是老婆老公好好的突然插足个男小三，房早是女小三，房速是妻妾成群，室速是一群光棍，心梗是老婆好好的老公却被扳弯了。转自北医二院心内主任新浪微博@张海澄
苯丙酮尿症（pku）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（pa）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状（肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。）、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（pah）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需pah外，还必须有四氢生物蝶呤（bh4）作为辅酶参与。两种酶的缺失所产生的的病变分别称作典型苯丙酮尿症和非典型苯丙酮尿症。
我们知道，儿科里将自脐带结扎之产后28天前的时期称为新生儿期，此期筛查苯丙酮尿症采用guthrie细菌生长抑制试验。出生后至1岁的时期称为婴儿期，较大婴儿和儿童的筛查苯丙酮尿症采用尿三氯化铁试验和二硝基苯肼试验。另外，尿蝶呤分析应用于鉴别三种非典型苯丙酮尿症。
本病治疗方面，主要为低苯丙氨酸饮食，30～50mg/（kg・d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/l（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。而bh4、5-羟色胺和l-dop主要用于bh4缺乏型pku，除饮食控制外，需给予此类药物。
小彬和青枝的感情一直很好，闲暇之余喜欢一起看都市爱情片，这次看的是《金太狼的幸福生活》电影版，改编自高人气热播电视剧《金太狼的幸福生活》。金太狼（王雷饰）拥有一份令全天下男人羡慕嫉妒恨的职业，他是一名妇科医生，然而闷骚男金太狼却渴望拥有一份属于自己的爱情，过上幸福和性福的生活。
剧中谈到的宫颈癌是最常见的妇科恶性肿瘤。高危型hpv持续感染是宫颈癌的主要危险因素。 宫颈刮片细胞学检查是宫颈癌筛查的主要方法。宫颈和宫颈管活组织检查：为确诊宫颈癌及宫颈癌前病变的可靠依据。宫颈浸润癌以鳞状细胞癌最多见。
症状
（1）**流血 早期多为接触性出血；中晚期为不规则**流血。
（2）**排液 白色或血性，水样或米泔状，有腥臭。晚期患者有大量米汤样或脓性恶臭白带。
（3）晚期症状 根据癌灶累及范围出现不同的继发性症状。癌肿压迫或累及输尿管时，可引起输尿管梗阻、肾盂积水及尿毒症；晚期可有贫血、恶病质等全身衰竭症状。
转移途径
主要为直接蔓延及淋巴转移，血行转移较少见。
关于宫颈癌的临床分期，江湖上流传着这样的助记词：宫颈为1盆壁2，达盆为3远移4，浅为a，深为b。
治疗方案： 根据临床分期、患者年龄、生育要求、全身情况、医疗技术水平及设备条件等综合考虑制定适当的个体化治疗方案。采用以手术和放疗为主、化疗为辅的综合治疗方案。
我们知道，前壁心肌梗死常发生室性心律失常，尤以室性早搏多发，而下壁心肌梗死常发生房室传导阻滞，江湖传言，
下水道阻塞， 指的就是下壁心肌梗死，房早引起不完全代偿间歇，室早引起完全性代偿间歇。其中室性早搏的心电图特征如下：
(一) 提前发生的qrs波群，时限通常超过0.12s、宽阔畸形，st段与t波的方向与qrs波群主波方向相反。
p波是老婆，qrs是老公，i度就是老公天天晚回家但时间固定，ii度i型就是老公回家越来越晚，偶尔不回家，老婆一着急又按时回，然后又越来越晚，ii度ii型是老公没规律的偶尔不回家，iii度就离婚各过各的啦。房颤就是老婆更年期一天到晚发神经老公吓的经常不敢回家且没规律，室颤就是老婆跑了老公随便乱过日子了，室早就是老婆老公好好的突然插足个男小三，房早是女小三，房速是妻妾成群，室速是一群光棍，心梗是老婆好好的老公却被扳弯了。转自北医二院心内主任新浪微博@张海澄