第七季 第十二集
脊髓压迫症是神经系统常见疾患。它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现，随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根，及其供应血管遭受压迫并日趋严重，造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤营养障碍，严重影响患者的生活和劳动能力。
临床表现
1.脊神经根受压症状
常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛，并可放射到相应的皮肤节段，当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧，适当改变体位可获减轻，这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原因引起的椎管塌陷，根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区，倘若功能受损时，则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩。
2.脊髓受压症状
（1）运动障碍脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状，表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时，引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。
（2）感觉障碍感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。
（3）反射异常
（4）植物神经功能障碍病变水平以下皮肤干燥、汗液少，趾（指）甲粗糙，肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变，早期排尿急迫不易控制；如为急剧受损的休克期，则自动排尿和排便功能丧失，以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。
（5）脊椎症状病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。
（6）椎管梗阻压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。
因此，髓外肿瘤导致的脊髓压迫症=自下而上的脊髓半切综合征，髓内肿瘤导致的脊髓压迫症=自上而下的感觉分离+脊髓梭形膨大+骶3-5的马鞍回避。
在儿科学中，很容易被我们忽略的三个儿科腹部肿块病便是先天性肥厚性幽门狭窄和肾母细胞瘤以及肠套叠。
先天性肥厚性幽门狭窄（chps）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后头6个月内，本病病因尚不清楚。典型的临床表现：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。
肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。1814年rance首先报告此病，1899年wilms对此病做了详细病理描述，因此，又被命名为wilms瘤。肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%～20%。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿，继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入，逆性套叠较罕见，不及总例数的10%。1.多发于婴幼儿，特别是2岁以下的儿童。2.典型表现：腹痛、呕吐、便血及腹部包块。3.成人肠套叠：临床表现不如幼儿典型，往往表现为慢性反复发作，较少发生血便。成人肠套叠多与器质性疾病有关（尤其是肠息肉和肿瘤）。
腹股沟疝一般分为腹股沟斜疝、直疝、滑动性疝，老年患者常合并前列腺增生症、明显尿潴留。主要采取手术方法治疗，即腹股沟疝修补术，不同类型的腹股沟疝选择不同的手术方式。
1、ferguson法：加强腹股沟管前壁。适用于腹横腱膜弓无明显缺损、腹股沟管后壁尚健全的儿童和年轻人的小型斜疝。助记词：fornt前面。
2、bassini法：加强腹股沟管后壁。适用于成人腹股沟斜疝、直疝、腹壁一般性薄弱者。助记词：behind后面。
3、mcvay法：加强腹股沟管后壁。适用于股疝。助记词：大屁股妹妹。
4、halsted法：加强腹股沟管后壁。适用于腹壁肌肉重度薄弱的斜疝，但由于精索移位较高，可能影响其发育，不适用于儿童与年轻患者。助记词：behind后面。
5、shouldice法：修补重点在腹横筋膜层次。自20世纪70年代有广泛应用趋势，适用于较大的成人腹股沟斜疝和直疝。助记词：横竖shu。
6、无张力疝修补术(tension-freehernioplasty)概念是美国医师lichtenstein首先于1986年提出的。这种修补以人工生物材料作为补片用以加强腹股沟管的后壁，此法克服了传统手术（即不用补片的缝合修补法）对正常组织解剖结构的干扰，层次分明，而且修补后周围组织无张力，故命名为“无张力疝修补术”。目前常用的有平片式无张力疝修补和疝环充填式无张力疝修补术。助记词：厚颜无耻。
临床表现
1.脊神经根受压症状
常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛，并可放射到相应的皮肤节段，当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧，适当改变体位可获减轻，这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原因引起的椎管塌陷，根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区，倘若功能受损时，则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩。
2.脊髓受压症状
（1）运动障碍脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状，表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时，引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。
（2）感觉障碍感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。
（3）反射异常
（4）植物神经功能障碍病变水平以下皮肤干燥、汗液少，趾（指）甲粗糙，肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变，早期排尿急迫不易控制；如为急剧受损的休克期，则自动排尿和排便功能丧失，以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。
（5）脊椎症状病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。
（6）椎管梗阻压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。
因此，髓外肿瘤导致的脊髓压迫症=自下而上的脊髓半切综合征，髓内肿瘤导致的脊髓压迫症=自上而下的感觉分离+脊髓梭形膨大+骶3-5的马鞍回避。
在儿科学中，很容易被我们忽略的三个儿科腹部肿块病便是先天性肥厚性幽门狭窄和肾母细胞瘤以及肠套叠。
先天性肥厚性幽门狭窄（chps）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后头6个月内，本病病因尚不清楚。典型的临床表现：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。
肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。1814年rance首先报告此病，1899年wilms对此病做了详细病理描述，因此，又被命名为wilms瘤。肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%～20%。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿，继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入，逆性套叠较罕见，不及总例数的10%。1.多发于婴幼儿，特别是2岁以下的儿童。2.典型表现：腹痛、呕吐、便血及腹部包块。3.成人肠套叠：临床表现不如幼儿典型，往往表现为慢性反复发作，较少发生血便。成人肠套叠多与器质性疾病有关（尤其是肠息肉和肿瘤）。
腹股沟疝一般分为腹股沟斜疝、直疝、滑动性疝，老年患者常合并前列腺增生症、明显尿潴留。主要采取手术方法治疗，即腹股沟疝修补术，不同类型的腹股沟疝选择不同的手术方式。
1、ferguson法：加强腹股沟管前壁。适用于腹横腱膜弓无明显缺损、腹股沟管后壁尚健全的儿童和年轻人的小型斜疝。助记词：fornt前面。
2、bassini法：加强腹股沟管后壁。适用于成人腹股沟斜疝、直疝、腹壁一般性薄弱者。助记词：behind后面。
3、mcvay法：加强腹股沟管后壁。适用于股疝。助记词：大屁股妹妹。
4、halsted法：加强腹股沟管后壁。适用于腹壁肌肉重度薄弱的斜疝，但由于精索移位较高，可能影响其发育，不适用于儿童与年轻患者。助记词：behind后面。
5、shouldice法：修补重点在腹横筋膜层次。自20世纪70年代有广泛应用趋势，适用于较大的成人腹股沟斜疝和直疝。助记词：横竖shu。
6、无张力疝修补术(tension-freehernioplasty)概念是美国医师lichtenstein首先于1986年提出的。这种修补以人工生物材料作为补片用以加强腹股沟管的后壁，此法克服了传统手术（即不用补片的缝合修补法）对正常组织解剖结构的干扰，层次分明，而且修补后周围组织无张力，故命名为“无张力疝修补术”。目前常用的有平片式无张力疝修补和疝环充填式无张力疝修补术。助记词：厚颜无耻。